전두측두치매의 신경 영상 및 임상 시험

신경 영상 결과를 바탕으로FTD의 치료 효과를 감지하는 데 필요한 과목 수는 여러 요인에 따라 크게 달라질 수 있습니다.이러한 요인 에는 환자 집단 내의 다양성,사용된 신경 영상 기법 ,관심 뇌 영역 , 원하는 통계적 검정력등이 포함됩니다 . Staffaroni 외(Staffaroni, 2019)에따르면 , 40% 효과를위한 표본 크기 추정치 에 따르면, bvFTD 는 전두엽과 측두엽의 구조적 MRI 부피 측정을 위해치료군당 약 50~100명의 환자가 필요 하지만, svPPA는 일반적으로 더 적은 수의 환자가 필요합니다. 반대로, nfvPPA 는 다양한 뇌 영역 에 걸쳐 더 많은 환자가 필요하므로 표본 크기 추정치가 가장 높습니다 .SvPPA에 대한 표본 크기가 더 작은 이유는bvFTD 및 nfvPPA에 비해 임상적, 병리학적으로 비교적 동질적이기 때문일 수 있습니다.변동성에도 불구하고, 연간 글로벌 및 지역 위축률에 대한 몇 가지 지표 는 치료군당 50~100명의 환자 표본 크기가 충분할 수 있음을 나타냅니다 (Gordon, 2016).FTD가 희귀 질환이라는 점을 감안할 때 ,대규모 표본을 확보하는 것은 쉽지 않습니다 . 모집 문제를해결하기 위해임상 시험계획 수립 시 ,FTD 변이체에 근거하여 잘 정의된 하위 그룹을 대상으로 다기관종단 연구를 고려해야 합니다.

1년 동안 모든 FTD 변종에서 통계적으로 유의미한 뇌 부피 변화가 관찰되었습니다. 그러나 부피 감소율은 이러한 변종들 간에 차이가 있습니다. 예를 들어, 우측 전두엽 부피는 nfvPPA에 비해 bvFTD에서 더 빠른 감소를 보이며, 좌측 전두엽 부피는 두 그룹 간에 유의미한 차이가 없습니다. 반대로, 좌측 측두엽 부피의 감소는 nfvPPA에 비해 svPPA에서 더 빠릅니다. 또한, 오른쪽 측두엽 위축은 nfvPPA에 비해 svPPA와 bvFTD에서 더 빠르게 발생합니다 (Staffaroni, 2019).

FTD에 대한 치료법을 개발 하는 것은 임상 증상의 이질성 때문에 어려운 일입니다. 그러나 근본적인 병리에 대한 이해가 발전하면서 공통점, 특히 타우 또는 TDP-43의 축적이라는 공통점이 확인되었습니다. 따라서 타우 또는 TDP-43을 표적으로 하는 약물은 다양한 임상 증상을 보이는 환자에게 유망한 것으로 보입니다. 현재 임상 시험은 유전적 돌연변이에 의해 근본적인 병리를 추론할 수 있기 때문에 FTD에 대한 알려진 유전적 위험이 있는 개인을 대상으로 하고 있습니다 .

현재 진행 중이거나 적극적으로 모집 중인 임상 시험의 대부분은 초기 단계(1단계와 2단계)에 있으며, 치료의 안전성, 내약성, 약력학, 예비 효능을 테스트하고 있습니다. 또한, 많은 임상 시험에서 향후 임상 시험의 종결점으로 바이오마커를 탐색하고 있습니다. 초기 단계의 여러 임상시험은 근본적인 GRN 돌연변이를 가진 FTD를 표적으로 하는 프로그라눌린 관련 유전자 치료에 초점을 맞추고 있습니다(NCT06064890, NCT04747431, NCT04408625, NCT05262023). 이 치료법은 질병 진행을 변화시킬 수 있는 잠재력을 가지고 있습니다 (Sevigny, 2024). 3 단계 임상시험에서는 FTD 사례의 약 5-10%를 차지하는 GRN 돌연변이를 가진 FTD에 대한 면역요법 AL001을 조사하고 있습니다 (NCT04374136 ).

면역치료제 AL001은 C9orf72 돌연변이를 가진 FTD에 대한 2상 임상시험도 진행 중입니다 (NCT03987295). 또 다른 면역 요법은 FTD에 대한 1상 시험에서 연구되고 있습니다(NCT06395038). 또한, C9orf72 돌연변이와관련된 FTD에 대한 임상 시험용 치료제인 TPN-101에 대한 2상 시험에서 중간 결과가 기대되고 있습니다 (NCT04993755). 다른 시험에서는 타우 병리와 관련된 FTD에 대한 치료법을 연구하고 있습니다. 타우 응집 억제제를 평가하는 bvFTD에 대한 가장 큰 규모의 임상시험 중 하나 인 3상 임상시험에서는 치료 효과가 나타나지 않았습니다(NCT01626378) (Shiells, 2020). 현재진행 중인 임상시험에는 nfvPPA(NCT03174886) 에서 타우 백신, 즉 타우 병리에 대한 능동 면역 요법의 효과를 조사하는 1상 연구가 포함됩니다 (Novak, 2019). 타우와 TDP-43을 표적으로 하는 PET 추적자를 포함한 다른 PET 추적자(예: 성상교세포 글루타메이트 수송체(NCT05374278))가 임상 시험(NCT03283449)에서 개발 및 평가되고 있습니다. 현재 진행 중인 연구의 또 다른 분야, 특히 PPA에 관한 연구는 비침습적 반복적 경두개 뇌 자극과 경두개 직류 자극을 포함하며, 현재 1단계와 2단계 임상시험(NCT04188067, NCT04046691, NCT05386394)에 사용되고 있는 장치와 관련되어 있습니다.

ALLFTD 연구는 NIH가 자금을 지원하는 5년짜리 프로젝트로, 북미 전역에서 FTLD 환자의 임상 시험 결과 측정 및 질병 진행 평가 개발을 목표로 합니다. 이 연구에는 2,000명 이상의 환자가 포함되어 있으며, 2,500건 이상의 MRI 스캔과 임상 및 유전적 결과를 포함한 추가 데이터를 확보했습니다 (Heuer, 2023). 이 연구는 다양한 아형의 FTLD 환자에 대한 바이오마커에 대한 이해를 높일 수 있는 상당한 잠재력을 가지고 있습니다.

FT D는 종종 조기 발병 치매(65세 미만 ) 의 주요 원인으로 간주됩니다. 그러나 최근 보고서에 따르면 상당수의 환자가 65~79세에 진단될 수 있다고 합니다 (Leroy, 2021).특히 bvFTD의 경우, 임상적 특징이 정신 질환의 특징과 겹칠 수 있기 때문에 FTD의 진단 이 복잡한 과정으로 인해 나중에 이루어지는 경우가 많다는 점을 인식하는 것이 중요합니다 . 연구에 따르면,FTD 환자는AD 환자에 비해 의뢰 지연이더 길 고 , 의뢰에서 진단까지 걸리는시간도 더 깁 니다 (Leroy, 2021).따라 서 , 바이오마커를 통한진단 정확도의 향상 은 질병의 발병과 진행을 더 명확하게 이해하는 데 매우 중요합니다.또한, 발병 평균 연령 은 근본적인 병리에 따라 달라질 수 있습니다.예를 들어, MAPT 돌연변이 환자는 비교적 젊은 나이에 진단되는 경향이 있으며,일반적으로 50세 미만입니다 (Liu, 2019). 이러한 차이는 FTD 환자의 발병 연령을 평가할 때 유전적 요인을 고려하는 것이 중요하다는 것을 강조합니다.

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동 맥 스핀 라벨링(ASL): 뇌를 순환하는 혈액의 물 분획을 자기적으로 라벨링하여 대뇌 혈액 관류를 측정하는 MR 영상 획득 기법입니다.

바이오마 커 :생물학적 상태나 상태를 측정할 수 있는 지표. 바이오마커는 질병의 존재, 진행, 심각도를 감지하거나 모니터링하고, 치료 의 효과를 평가하기 위해 의학 및 연구 분야에서 자주 사용됩니다.

뇌 위축 :뇌 전체 또는 뇌의 일부 부위의 부피 또는 두께 감소.

확 산 텐서 영상(DTI ):물의 확산과 방향성을 측정하여 평균 확산도, 축 확산도, 방사상 확산도, 분별 이방성 지표를 생성하는 MRI 기법입니다.

전두측두엽 치매(FTD ):뇌의 전두엽 및/또는 측두엽에 점진적인 손상이 나타나는 신경 퇴행성 질환의 한 그룹입니다. 이러한 손상은 성격, 행동, 언어 능력 변화 등 다양한 증상을 유발합니다. FTD는 알츠하이머병과 같은 다른 유형의 치매와 달리, 주로 45세에서 65세 사이의 젊은 층에서 발병하며, 기억력 상실보다는 사회적 행동, 실행 기능, 언어에 있어 초기 단계부터 뚜렷한 변화를 보인다는 점에서 다른 유형의 치매와 구별됩니다.  FTD의 세 가지 주요 하위 유형 은 행동형 FTD(bvFTD), 유창하지 않은 변형 원발성 진행성 실어증(nfvPPA), 의미형 원발성 진행성 실어증(svPPA)입니다.

유 전 적 위험: 개인이 특정 질병과 관련된 돌연변이를 가지고 있거나 특정 유전적 장애의 영향을 받는 가능성.

신경교 성 :신경교성 질환에서 흔히 관찰되는 뇌 손상이나 질병에 대한 반응으로 신경교세포의 증식과 비대.

자기 공명영상(MRI): 자기장과 고주파(RF) 펄스를 사용하여 이미지를 생성하는 비침습적 영상 방식입니다.

신경 퇴 행 :뉴런의 손실을 초래하는 복잡하고 다원적인 과정.

신경 영상 : MRI 및 PET 영상과 같은 기술을 활용하여 신경계 내의 구조적 및 기능적 구성 요소의 이미지를 생성하는 과정입니다.

양전자 방출 단층 촬영(Positron Emission Tomography, PET ):의료 진단 및 연구에 사용되는 비침습적 영상 기법으로, 신체의 대사 및 분자 과정을 시각화하고 측정합니다. PET 스캔은 소량의 방사성 추적자를 주입하는 방식으로 이루어집니다. 추 적자 방출은 PET 스캐너 탐지기에 의해 수집되며, 이 탐지기는 이를 사용하여 신체 내 추적자 분포에 대한 상세한 3차원 이미지를 생성합니다. PET 스캔은 대사/분자 및 해부학적 정보를 제공하기 위해 종종 컴퓨터 단층 촬영(CT) 또는 자기 공명 영상(MRI)과 결합되어 진단 및 치료 계획의 정확성을 향상시킵니다.

단백질 병 증 : 단백질 구조 장애 또는 단백질 오접힘 질환이라고도 불리는 단백질 병증은 특정 단백질이 구조적으로 비정상적으로 변하거나 독성이 생기거나 정상적인 기능을 잃는 질환의 그룹입니다.

단일 광자 방출 컴퓨터 단층 촬영(SPECT): 신체 내 방사성 추적자의 분포에 대한 3차원 정보를 제공하는 핵의학 영상 기법. PET 스캔과 유사하게, SPECT는 의료 진단 및 연구에 사용되는 비침습적 영상 기법으로 신체의 대사 및 분자 과정을 시각화하고 측정하는 데 사용됩니다. SP ECT 스캔은 소량의 방사성 추적자를 주입하는 방식으로 진행되는데, 흔히 사용되는 추적자에는 테크네튬-99m, 요오드-123, 탈륨-201 등이 있습니다. 추적자 방출은 SPECT 스캐너 탐지기에 의해 수집되며, 이 탐지기는 이를 사용하여 신체 내 추적자 분포에 대한 상세한 3차원 이미지를 생성합니다.

타우 :뇌의 뉴런의 안정성과 기능을 유지하는 데 중요한 역할을 하는 단백질입니다. 주로 뉴런에서 발견되며, 세포의 세포 골격의 일부인 미세소관을 안정화시킵니다. 미세소관은 세포의 형태를 유지하고 세포 내 수송을 가능하게 하며 세포 분열을 촉진하는 데 필수적입니다. 타우의 과인산화는 다양한 신경 퇴행성 질환에서 명백하게 나타나며, 이 과정에서 비정상적으로 인산화된 분자가 미세소관에서 타우를 분리시킵니다. 이러한 분리된 타우 단백질은 응집하여 신경섬유 엉킴으로 알려진 불용성 섬유소를 형성할 수 있습니다. 타우 단백질의 응집에 의해 영향을 받는 질병을 타우병이라고 하며, 알츠하이머병, 진행성 핵상마비(PSP), 전두측두치매(FTD), 피질-기저변성(CBD) 등이 이에 해당합니다.