La démence frontotemporale (DFT) définit un groupe de conditions cliniques variées résultant de la dégénérescence progressive des lobes frontaux et temporaux du cerveau. Les trois principaux sous-types de DFT sont caractérisés par les régions anatomiques touchées et les symptômes cliniques correspondants observés. 

Les sous-types classiques de FTD sont : 

• Variante comportementale FTD (bvFTD) : Ce sous-type se caractérise par des changements importants de personnalité, de comportement et de cognition sociale. Les patients présentent souvent de la désinhibition, de l’apathie, une perte d’empathie, des actions compulsives ou répétitives et un jugement altéré. Le dysfonctionnement exécutif peut souvent affecter les capacités de prise de décision et de résolution de problèmes, ce qui a un impact sévère sur le fonctionnement quotidien et les relations interpersonnelles. 

• Aphasie progressive primaire variante non fluente (nfvPPA) : Ce sous-type affecte principalement le lobe frontal, entraînant des troubles de la parole. Les symptômes cliniques comprennent l’aphasie, des problèmes de parole motrice tels que l’apraxie de la parole et une fluidité réduite de la parole. Les patients peuvent parler avec des troubles de l’élocution ou des troubles de l’élocution, et leur capacité à comprendre des structures grammaticales complexes peut être compromise. Au fil du temps, les difficultés linguistiques peuvent s’aggraver, ce qui peut conduire au mutisme.  

• Variante sémantique de l’aphasie progressive primaire (svPPA) : Dans ce sous-type, la neurodégénérescence affecte principalement le lobe temporal, entraînant une perte progressive du sens des mots. Les patients présentent souvent un discours fluide avec une perte marquée des capacités sémantiques, y compris une compréhension altérée du sens des mots, ce qui peut aller jusqu’à des difficultés à nommer des objets ou à reconnaître des personnes. Ils peuvent maintenir un discours moteur fluide au début, mais avoir du mal à comprendre et à générer un langage significatif. 

Chaque variant présente des défis et des manifestations cliniques distincts, contribuant à l’hétérogénéité au sein du spectre FTD. Un diagnostic précoce et la différenciation des sous-types sont essentiels pour une prise en charge et une planification du traitement appropriées, car ces conditions peuvent avoir un impact significatif sur la qualité de vie des patients et leur capacité à interagir socialement. L’avancement de nos connaissances sur les biomarqueurs fiables de la neuroimagerie dans la DFT peut conduire à des diagnostics précis et précoces, soutenir des stratégies de gestion de la maladie appropriées et aider à l’évaluation de nouveaux traitements au cours des essais cliniques de traitements modificateurs de la maladie expérimentaux.