La dégénérescence corticobasale (CBD) est une maladie neurodégénérative rare qui affecte la cognition, le langage, le comportement et le mouvement. Le CBD est un syndrome parkinsonien atypique avec certaines caractéristiques de la maladie de Parkinson et de la PSP (paralysie supranucléaire progressive), mais il a une pathologie distincte. Il s’agit d’une tauopathie à quatre répétitions marquée par une accumulation anormale de protéines tau dans le cerveau, provoquant une dégénérescence neuronale, en particulier dans le cortex.

Le CBD se manifeste souvent par des troubles moteurs asymétriques (par exemple , raideur, lenteur, myoclonie et apraxie) et des troubles cognitifs, tels que l’aphasie, la perte de mémoire et le dysfonctionnement exécutif. D’autres symptômes comprennent la dystonie, l’apraxie et le syndrome des membres étrangers. En raison de ses symptômes similaires, le CBD est souvent diagnostiqué à tort comme une paralysie supranucléaire progressive (PSP), un syndrome comportemental-spatial frontal (FBS), une variante non fluente/agrammatique de l’aphasie progressive primaire (naPPA) ou la maladie de Parkinson, mais il progresse plus rapidement et ne répond pas bien aux médicaments pour la maladie de Parkinson.

L’avancement de nos connaissances sur les biomarqueurs fiables de la neuroimagerie dans le CBD peut conduire à un diagnostic précis et précoce, soutenir des stratégies de gestion des maladies appropriées et aider à l’évaluation de nouveaux traitements au cours des essais cliniques.